Новейшие технологии при лечении синдрома Марфана


синдром марфана фотосиндром марфана фото

       Синдром Марфана представляет собой патологию соединительной ткани, которая возникает вследствие генной мутации. Синдром Марфана, симптомы которого распознаются с раннего детства, без надлежащего лечения приводит к таким осложнениям, как сердечная недостаточность и аневризма аорты. В этом случае больные обычно не доживают до 40 лет. Но при соответствующей терапии осложнения можно предотвратить, и увеличить продолжительность жизни вплоть до самой старости. 

       Синдром Марфана: симптомы

       Синдром Марфана, фото которого достаточно характерно, проявляется основной триадой симптомов: это нарушения опорно-двигательной системы, патология сердца и глаз. Так, больные этим синдромом отличаются худощавым телосложением, высоким ростом, чрезвычайно тонкими и подвижными, гибкими пальцами. Кроме того, они отличаются высоким небом, наличием вдавления в грудной клетке, плоскостопием и слабостью всех мышц. 

       Со стороны зрения чаще всего встречается подвывих хрусталика или прогрессирующая близорукость. А сердечная патология проявляется в виде пролапса митрального клапана, который может быть выражен в разной степени. Из-за слабости соединительной ткани клапан не полностью закрывается при выбросе крови из левого желудочка в аорту, и часть ее возвращается обратно в предсердие. На коже также могут быть видны специфические стрии (полосы).

       Диагностика синдрома Марфана

       В принципе, диагноз синдрома Марфана, фото которого легко найти в интернете, может предварительно поставить себе сам больной по присутствию характерной триады признаков. Кроме того, наличие в семье родственников с похожими симптомами увеличивает вероятность патологии. А для подтверждения следует пройти обследование у кардиолога и офтальмолога. 

       Синдром Марфана: лечение в Израиле

       Чем раньше будет начало лечение ребенка с синдромом Марфана, тем стабильнее будет результат, и тем вероятнее можно будет избежать хирургических вмешательств. Так, детям назначаютсяадреноблокаторы для нормализации работы сердца, антиоксиданты и энерготропные вещества для накопления мышечной массы и укрепления соединительной ткани. Показаны и физиотерапевтические воздействия на суставы в виде магнитотерапии, электросон-терапии и лечебной физкультуры. Для предотвращения искривления позвоночника изготавливается поддерживающий корсет.

       Синдром Марфана, лечение которого в Израиле проводится с помощью новейших мировых технологий, поддается стабилизации и во взрослом возрасте. Но часто для этого требуется проведение хирургических вмешательств: катетеризации сердца, замены митрального или аортального клапанов, замены участка аорты, экстракции и последующего протезирования хрусталика. 

       Операция на аорте показана при ее диаметре свыше 5 см, когда возникает риск разрыва. В этом случае ее опасный участок удаляется или усиливается с помощью стентирования. Оперативное вмешательство даже при значительных нарушениях в 80% случаев приносит выраженный эффект, В Израиле с помощью микрохирургических офтальмологических операций также проводится протезирование хрусталика линзой и лечение отслоения сетчатки даже на последних стадиях.

11.04.2014

 Поделиться с друзьями: